血漿分画製剤のいろいろ
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血漿分画製剤のいろいろ
免疫グロブリン製剤
免疫グロブリン製剤の適応
免疫グロブリン製剤の適応目次
自己免疫疾患〔じこめんえきしっかん〕
① 特発性血小板減少性紫斑病 〔ITP、とくはつせいけっしょうばんげんしょうせいしはんびょう〕
血小板は、血管が傷ついた時、そこに集ってきて傷口を塞ぎ、出血をくいとめる働きをしています。
ところが何らかの原因で､自分の血小板に結合してこれを壊してしまうタンパク質（「自己抗体」）が出来て、血小板の数が少なくなり、出血し易くなる病気があります。これがITPです。
ITPは通常ステロイド剤で治療されますが、①ステロイド剤が使用できない患者さん、②手術や出産などで緊急に血小板の数を増やしたい患者さん、③血小板が著しく少ない小児の患者さんなどには免疫グロブリン製剤が使用されます。ITPの患者さんに免疫グロブリン製剤を大量に投与することで、血小板が増加し止血しやすくすることができます。しかし免疫グロブリン製剤による血小板増加は一時的で、投与７日前後にピークとなり、その後、徐々に減っていって１ヵ月以内に投与前値に戻ります。そのため緊急治療が必要な場合、例えば、重篤で生命を脅かす出血時や手術前、分娩前等に使用されています。
（詳細は、「自己免疫疾患」参照）
＜産業医科大学小児科学講座教授 白幡 聡先生 監修＞
② 川崎病〔かわさきびょう〕
川崎病は主に４歳以下の小さな子どもに起こる、高熱や発疹・イチゴ舌などの６つの特徴的な症状を伴う急性の疾患です。通常は一過性で回復しますが、一部の子どもには心臓の血管に後遺症を残すことがあり、稀に心筋梗塞による突然死もあります。
治療には、アスピリンや免疫グロブリン製剤が使用されます。川崎病に免疫グロブリン製剤を大量投与することで、早期の解熱と冠動脈障害が著しく減少することが臨床で確認されており、最近は川崎病のほとんどの症例に免疫グロブリン製剤が使用されています。
＜日本川崎病研究センター理事長 川崎 富作先生 監修＞
③ 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー
〔CIDP、まんせいえんしょうせいだつずいせいたはつにゅーろぱちー〕
CIDPは発症から２ヶ月以上にわたって進行する多発神経炎で、ゆっくりと進行するタイプ（慢性進行型）と再発・寛解を繰り返すタイプ（再発寛解型）があります。症状としては手足の脱力や筋力低下が左右対称性に出現し、このため足に力が入らなく、転びやすくなったり、手の脱力のため物をうまくつかめなくなったりします。また、感覚障害により手足のしびれ、ピリピリする痛みなどを認めることもあります。CIDPの原因は現在もなお不明ですが、自己の末梢神経に対する免疫異常がその原因ではないかと考えられています。患者数は人口10万にあたり0.3～0.5人で、現在は特定疾患に指定されています。
CIDPの治療は、①免疫グロブリン静注療法（IVIG）、②血漿交換療法（PE）、③副腎皮質ステロイド薬療法、④免疫抑制剤療法などがあります。①、②、③の治療の有効性はいずれも60～70％です。④免疫抑制剤療法は①～③で明らかな改善を認めない症例において用いられる治療法です。最近では、IVIGが第一選択の治療法として用いられます。IVIG治療により四肢の脱力は比較的早期に改善しますが、再発することがあり、このような場合ではIVIGを繰り返し行うこともあります。
（詳細は、「自己免疫疾患」参照）
＜埼玉医科大学教授 野村 恭一先生 監修＞
④ ギラン･バレー症候群〔GBS〕
GBSは、ウイルスや細菌感染などを契機に、自己の末梢神経に対する抗体（自己抗体）や自己の神経を傷害する細胞が生じ、これらにより自己の運動（ときに感覚）神経が障害される急性の末梢神経の病気です。病気の初期には足の筋力低下により転びやすいなどの症状を
認め、次第に上半身にも運動麻痺が進行し、手の脱力も出現します。また、時に脳神経も障害され、物が二重に見える、顔面筋の麻痺、飲み込みが障害されることもあります。通常は、発症後４週間ほどからゆっくりと回復しますが、重症な症例では呼吸筋も障害され、手足の筋肉の萎縮を認め、起立・歩行障害などの後遺症を残す場合もあります。また、３～５％の症例では不整脈、呼吸不全により死亡することもあります。患者数は本邦では人口10万にあたり1.15人で、うち重症例は約20％です。
GBSの治療は、血漿交換療法（PE）、免疫グロブリン静注療法（IVIG）などがあります。副腎皮質ステロイド薬療法は従来用いられましたが、現在は単独療法としては行われません。GBSと診断すれば、出来るだけ早期からPEあるいはIVIGによる治療を行います。
（詳細は、「自己免疫疾患」参照）
＜埼玉医科大学教授 野村 恭一先生 監修＞
⑤ 天疱瘡
2008年10月、厚生労働省から静注用免疫グロブリンの1製剤に天疱瘡が新たな効能として承認されました。
天疱瘡とは皮膚の表皮細胞同士、あるいは粘膜の上皮細胞同士の結合が解けて、バラバラに離れ、できた細胞間の隙間に組織液が貯留し、水疱がたくさん現れる病気です。全身の水疱で重いやけどをしたようになり、皮膚の表面から大量の水分が失われたり、感染を起こしたりすることもあります。また、口腔粘膜にびらんが広範囲に生じて、痛みを伴い、食事がとれなくなることがあります。厚生労働省研究班の調査によれば、日本全国に3,500～4,000人の患者さんがいると推定され、発症年齢は40～60歳代に多く、また性別ではやや女性に多い傾向があります。
天疱瘡の一般的な治療としては、ステロイド剤の大量内服治療が行われますが、この治療に十分反応しない場合、またはステロイド内服量を減量しなければならない場合などでは静注用免疫グロブリン製剤の投与や免疫抑制剤の内服投与、血漿交換療法などの併用療法が行われます。
（詳細は、「自己免疫疾患」参照）
＜木沢記念病院 院長代行・理事 北島康雄先生監修＞
⑥ チャーグ・ストラウス症候群〔Churg-Strauss Syndrome：CSS〕
チャーグ・ストラウス症候群（ＣＳＳ）は血管の炎症がきっかけとなって起こります。炎症によって体の中のいろいろな臓器の血管がつまったり、また血管が破れて出血するために、種々の病状を示します。全身症状としては発熱、体重減少などが現れます。また神経障害による痛みやしびれ、手足の麻痺のほか、脳卒中、心筋梗塞が生じることがあります。
ＣＳＳの原因は良く分かっていません。何らかの抗原刺激を受けて体の免疫系が過剰に反応しているためと考えられています。日本国内には、約450名のＣＳＳの患者さんがいると推定されています。ＣＳＳは、難治性疾患(難病)に指定されています。
ＣＳＳの治療は、①血管の炎症を抑えるためステロイド薬を使用します。②ステロイド薬で改善しない場合、または血管炎による大きな梗塞や出血の場合、免疫抑制薬を用いることがあります。③ステロイド薬を使用しても改善しなかった神経障害からの痛みや運動障害には、免疫グロブリン製剤を用います。 1日当たり400mg/kg（体重）を5日間、連続して点滴静脈注射します。
ＣＳＳは、免疫グロブリン製剤の８番目の適応疾患として、2010年1月厚生労働省から承認されました 。
＜杏林大学第一内科教授 有村 義宏先生 監修＞
