血漿分画製剤のいろいろ
免疫に生まれつきの異常があり、感染症を起こしやすくなる病気を「原発性免疫不全症」といいます。「原発性免疫不全症」のうち、体内で免疫グロブリンが全く作られない場合を「無ガンマグロブリン血症」と呼び、少ししか作られない場合を「低ガンマグロブリン血症」と呼びます。
無または低ガンマグロブリン血症の患者さんは、胎盤を通してお母さんから貰った抗体が少なくなる生後６カ月を過ぎる頃から、繰り返し細菌などの感染症にかかり易くなります。
このような患者さんには、感染症を予防するために、免疫グロブリン製剤を定期的に投与することが不可欠です。免疫グロブリン製剤の定期的な投与により、重篤な感染症を引き起こすことは少なくなっています。
【効能・効果】
人免疫グロブリンはIgG、IgM、IgE、IgA、IgDの5つのクラスに分類されます。IgGには4つのサブクラスが存在し、その割合はIgG1：65～70％、IgG2：20～30％、IgG3：4～8％、IgG4：2～6％です。選択的IgGサブクラス欠損症とは、そのうち1つないし、いくつかのサブクラスの欠損ならびに低下を示し、感染症を繰り返す病気です。IgAの低値を伴うものもあります。 乳児において母体から移行したIgGは、生後4～6か月頃に最低値となりますが、その後、徐々に自身で産生できるようになり増加し、４～６歳で成人のほぼ2/3に達することが知られています。それぞれのサブクラスも同様ですが、特にIgG2とIgG4は遅れて増加する傾向にあります。IgG2には、莢膜（きょうまく）＊1 に対する抗体が含まれており、IgG2が産生されなかったり、産生が遅れたりする場合、莢膜をもつ肺炎球菌、インフルエンザ菌等による感染症（中耳炎等）を繰り返しやすくなります。
【図-1：IgG2の莢膜】
＜大阪府立成人病センター顧問 正岡 徹先生（2015年4月監修）＞