血液製剤について

血液製剤・血漿分画製剤・血液製剤が必要となる病気の種類などを学ぶことができます。

関連疾患

自己免疫疾患

チャーグ・ストラウス症候群(CSS)[Churg-Strauss Syndrome]

チャーグ・ストラウス症候群(CSS)は、1951年にチャーグとストラウスが独立したひとつの病気として初めて提唱したために、このような名称が付けられています。

この病気は、何らかの原因で血管の壁に炎症が起き、血管がつまったり(梗塞)、血管が破れて出血したりします。血管のつまりや出血の結果、全身の反応が起き、臓器や組織に障害が生じます。例えば、症状として発熱や体重減少、そして消化管出血、心筋梗塞、神経障害時には脳出血・脳梗塞、しびれ、筋力低下などを引き起こします。

CSSの時間的な経過としては、一般的に発症の数年前から気管支喘息やアレルギー性鼻炎などのアレルギー症状が先行症状として現れます。その後、白血球の1種である好酸球が著しく増えるとともに、全身の末梢血管に炎症が起こることで様々な病状が現れてきます。

CSSの原因ははっきりとはわかっていません。アレルギー症状が先行することから、何らかの抗原刺激で起こるアレルギー反応が発病に関係していると推測されています。また、白血球の1種である好中球に対する抗体(抗好中球細胞質抗体)が患者さんの血液中に見つかることがあります。このため、この抗体がCSSの原因に関係しているとも考えられています。CSSは、難治性疾患(難病)に指定されています。治療は以下のように行われます。

①第一選択として、ステロイド薬を用います。多くの場合症状は改善します。

②ステロイド薬を用いても改善しない場合や重症の場合は、シクロホスファミドなどの免疫抑制薬を併用することがあります。これらの治療によりほとんどの人では症状がおさまります。しかし、一部の患者さんでは再発を繰り返して重症化したり、末梢の神経障害など後遺症が残ることがあります。

③ステロイド薬で治療した後、神経障害が十分に改善しなかった場合は、静注用免疫グロブリン製剤が使用されます。通常、1日当たり400mg/kg(体重)を5日間、連続して点滴静脈注射します。また、症状の再発や悪化などがみられた場合は、必要に応じて静注用免疫グロブリン製剤を再び使用します。

CSS発病の経過

<杏林大学第一内科教授 有村 義宏先生 監修>

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