血液製剤のいろいろ
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血液分画製剤について
血友病製剤
凝固因子製剤の有効性（投与量）
１）第Ⅷ因子製剤
血友病Aの患者さんの治療には、血漿由来第Ⅷ因子製剤と遺伝子組換え型第Ⅷ因子製剤が使用されます。血漿由来第Ⅷ因子製剤と遺伝子組換え第Ⅷ因子製剤の止血効果は同等です。
血友病Aの治療法には、(1)出血時に投与する方法「オンデマンド＝on-demand療法」と、(2)出血の有無にかかわらず、定期的に第Ⅷ因子製剤を投与する「定期補充療法」が行われています。オンデマンド療法では、出血時の部位や症状に応じて、注射の投与量や追加投与などを決めます。表に日本血栓止血学会学術標準化委員会血友病部会で策定されたガイドラインの一部を示します。この表は血友病AとBに共通です。なお個々の患者さんの第Ⅷ因子の必要量は次のように計算されます。
必要投与量（単位）＝体重（kg）×目標ピークレベル（%）×0.5
２）第Ⅸ因子製剤
血友病Bの患者さんの治療には、モノクローナル抗体精製第Ⅸ因子製剤あるいは第Ⅸ因子複合体製剤が使用されます。血友病Aの場合と同じように、(1)オンデマンド療法と(2)定期補充療法が行われています。オンデマンド療法では血友病Aと同様に出血状況に応じて注射の投与量や追加投与などを決めます。計算式は以下の通りです。
必要投与量（単位）＝体重（kg）×目標ピークレベル（%）×[0.75～1]
ボーラス投与の場合の投与間隔は第Ⅷ因子の約2倍
＊詳細につきましては日本血栓止血学会のホームページを参照ください。
３）インヒビター製剤
血友病インヒビターの患者さんの止血治療にはインヒビター製剤（バイパス製剤）が使用されます。インヒビター製剤には2種類あります。血漿から作られる活性型プロトロンビン複合体製剤（aPCC）と遺伝子組換え法により作られる組換え型活性化第Ⅶ因子製剤（rFⅦa）です。インヒビター製剤を用いた止血治療の実際については日本血栓止血学会学術標準化委員会血友病部会で策定されたガイドラインの一部を以下に示します。
（１）活性型プロトロンビン複合体製剤は、出血症状に応じて50～100単位/kgを8～12時間間隔で投与します。活性型プロトロンビン複合体製剤の投与に際しては次の点に注意が必要です。
- 1.投与前にインヒビター力価を測定し、インヒビターの存在を確認すること。
- 2.汎発性血管内凝固症候群（DIC）や心筋梗塞のリスクを避けるため、1回の最大投与量は100単位/kgを、1日の最大投与量は200単位/kgを超えないこと。
- 3.血友病Bインヒビター患者さんは、投与によりアナフィラキシーショックを起こす恐れがあります。
（２）遺伝子組換え型活性化第Ⅶ因子製剤は、90μg/kg～120μg/kgを2～3時間毎に十分な止血効果が得られるまで投与します。小児では半減期が短いため、2時間毎に投与する事が望ましいとされています。投与に際しての留意点としては、次のことが挙げられています。
大手術及び進行性アテローム硬化症、挫滅創のある患者さん、マウス、ハムスター、又はウシタンパク質に対する過敏症があると思われる患者さんには慎重に投与します。「本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者」への投与は原則禁忌となっています。
＊詳細につきましては日本血栓止血学会のホームページを参照ください。
＜聖マリアンナ医科大学横浜市西部病院小児科教授 瀧 正志先生 監修＞
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